00:10提到色素膜炎主要就是我們眼睛里面的這些色素膜產生了炎癥。色素膜包括什么呢？包括你外面能看到的黑眼球后面這個虹膜，還有就是眼底視網膜后面的一層葡萄膜。這些都是含有非常豐富的血管，所以它容易產生炎癥。

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眼球色素膜炎是如何引起的應注意什么

色素膜炎 虹膜和睫狀體的血液供給同為虹膜大環，故二者經常同時發炎而總稱為虹膜睫狀體炎(iridocyclitis)。如果脈絡膜也同時發炎，則稱為色素膜炎(uveitis)。視網膜外層的營養由脈絡膜供給，后者發炎時常影響視網膜而形成脈絡膜視網膜炎。

色素膜早期怎么診斷

色素膜一腦膜炎又稱Vogt-小柳-原田綜合征，又稱特發性葡萄膜大腦炎、是一種原因不明的累及全身多器官如眼、耳、皮膚、腦膜的綜合征。AlfredVogt（1906）和小柳美三（1941）先后報道了一種伴有毛發變白、脫發、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎，發病前有腦膜刺激癥狀，稱為Vogt-小柳綜合征（Vogt-Koyanagisyndrome）。1926年原田永之助報道了一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎，發病前亦有腦膜刺激癥狀，稱為原田氏病（Haradasdisease）。此后，根據不斷觀察，發現兩者之間并無明顯界線，實際上均屬于彌漫性滲出性葡萄膜炎，僅病變程度、主要受害部位和各種癥狀、體征出現的早晚略有不同而已，故被統稱為Vogt—Koyanai—Halada綜合征（VKH）。

本病多見于黃種人，容易反復再發，病程有長達數年及至數十年者。發病年齡以30~40歲居多，50歲以后少見，我國文獻中最小發病年齡為10歲。發病率與性別無關。以雙側彌漫性葡萄膜炎，伴有頭痛、頸項強直等腦膜刺激癥狀，以及耳鳴，聽力下降，皮膚色素脫失，白瘢風，全身毛發變白等全身情況為主要特征。典型病例臨床容易診斷，但多數患者神經系統、皮膚、毛發的癥狀出現較晚或不全出現，因而多數病人早期容易被誤診。

一•病因、病理

尚不清楚：有人認為與病毒感染有關；也有人認為本病屬于自身免疫性疾??；由于本病多見于有色人種，故推測是針對色素上皮的免疫反應。目前認為該病很可能是在遺傳素質基礎上先有致病因子如病毒作用于易感的機體，引起非特異性前軀期癥狀，另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變，而發生自體免疫反應，出現全身性色素細胞受損害的各種臨床體征。

小柳-原田綜合征的病理改變特征是彌漫性的中、小血管炎性改變為主，引起一系列的腦膜、腦實質及腦脊神經根的損害，而血管損害又以彌漫性小血管損害為主?？梢娷浤X膜、蛛網膜、腦實質、腦神經及蛛網膜下隙小血管周圍有單核細胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫、缺血性改變及膠質細胞增生等。

二•臨床表現

臨床分為三個階段：

1．前驅期：又稱腦炎與腦膜炎期。病人在眼癥狀出現前常有頭痛、頭暈、耳鳴、全身不適等感冒癥狀，嚴重者可出現高熱、頭痛、頸項強直以至昏迷，（小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀；原田型可高達90%），腦脊液檢查可發現蛋白和淋巴細胞數增加，并表現病理性腦電圖。此期5～6天。脫發、眉毛變白、白癜風、斑禿和聽力障礙等一系列癥狀則在漫長的病程中逐漸出現。

2．眼病期：雙眼同時或先后出現彌漫性、滲出性葡萄膜炎。雙眼視力迅速下降，伴有羞明流淚、眼疼、閃光、飛蚊、變形。眼部檢查：①小柳氏型：整個色素膜均可受累，但以前部色素膜炎為主。檢查可見睫狀體充血、角膜后沉著物，虹膜結節及后粘連等，短期內可形成瞳孔閉鎖或膜閉，因而眼底不能窺見。常因繼發青光眼而失明。②原田氏型：主要表現為急性彌漫性滲出性脈絡膜炎，視網膜高度水腫或視網膜脫離，視力可降至光感。前部色素膜炎癥較輕，僅見角膜后沉著物和房水閃光，玻璃體雖然混濁，但多能窺見眼底，數周后視網膜水腫及脫離可自行消退。眼底因色素脫失似晚霞之赤色，脈絡膜血管外露，并可見大小不等黑白點交雜的脈絡膜斑，常有反復發作的傾向。

3．恢復期：一般6個月至1年。眼內炎癥逐漸消失，視網膜脫離復位，眼底有色素沉著，由于視網膜色素上皮崩潰脫失，眼底呈晚霞狀。嚴重者可有各種并發癥，如白內障、繼發性青光眼，甚至失明。

三、輔助檢查

1.腰椎穿刺：腦脊液壓力升高，CSF細胞數可增高，以淋巴細胞增多為主，蛋白升高、免疫球蛋白升高，糖和氯化物一般正常。

2.頭顱MRI：頭MR可發現腦實質損害或腦膜強化；病情可復發；應與顱內炎癥、多發性硬化等鑒別；糖皮質激素治療有效。有時MRI平掃可見雙側脈絡膜呈對稱性增厚并脫離，強化掃描可見增厚脫離的脈絡膜顯著異常強化，眼鞏膜正常。

3.眼超聲檢查：提示脈絡膜脫離。

4.眼底熒光造影（FFA）：早期視網膜色素上皮的滲漏，以及晚期出現的特征性的多湖狀或多囊狀的熒光素貯存，這些對VKH綜合征早期診斷有輔助作用。

5.HLA分型檢查，HLA-DR4、HLA-DRw53有較高的陽性率。

四、診斷及鑒別診斷

1.臨床癥狀：患者突然發病，常伴有頭痛、耳鳴以及感冒樣的前驅癥狀，嚴重者可有腦膜腦炎的臨床表現。以后漸出現眼部癥狀，多兩眼同時受累，視力急劇下降，眼底改變，后極部視網膜水腫，漿液性視網膜脫離，視乳頭充血水腫，玻璃體混濁，炎癥消退后視網膜復位，呈“晚霞”樣眼底，或可表現虹膜睫狀體炎的改變。

2.病程中可出現耳鳴、重聽、毛發變白、疏發以及白癜風等病征。

3.常需與中樞神經系統感染、各種原因的頭痛、全葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。

五、治療

1•充分持久的散瞳。保持瞳孔活動，防止發生虹膜后粘連。

2•局部用皮質類固醇：地塞米松點眼，結膜下及球旁注射。

3.采用腎上腺皮質激素全身治療：大劑量激素控制，迅速減量和小劑量激素維持鞏固療效。在VKH的激素治療中，全療程從4個月到1年不等,平均9.2個月。對于VKH這種內源性全葡萄膜炎病,根據woods分析,其自然病程為11個月，因此應用激素治療理應達到其自然病程,否則常導致炎癥反跳。（首劑為1.5mg/kg/day,晨頓服，2周后減量，每周減10mg,減至30mg時改為隔日頓服50mg,每周減5mg,至15mg/隔日后維持至6月停藥）。

4.聯合應用環磷酰胺：在烷化劑中，環磷酰胺免疫抑制作用最強，對B細胞與T細胞均有影響，抑制免疫過程的誘導期及增殖期。雖然皮質激素是抑制免疫反應首選藥物，用于治療多種自身免疫病有效，但療效多不持久，停藥易復發，長期使用副作用較多，故提倡與烷化劑環磷酰胺素合用以減少各藥用量，降低不良反應，并獲得較鞏固療效。

5.有明顯顱內壓增高者，應用20%甘露醇脫水治療。

6•急性期可以考慮應用大劑量免疫球蛋白。

7•個別發病較早者（不足兩周），可加用廣譜抗生素；基于病毒感染學說，有學者提出應用抗病毒治療。此外，消炎痛等抑制前列腺素E活動劑，及維生素C、E等羥基清除劑亦可聯合應用。

8•輔助藥物：ATP、輔酶A、肌苷等全身應用。

9•中藥：清熱解毒、利溫明目中藥。

狗狗一只眼睛眼睛發紫有些腫一直流眼，好像這只眼已經看不見了

不好說，一般老齡犬，尤其象京巴一類的小型犬。多發青光眼，白內障。眼色素

層炎。你的狗狗可能是其中一種?。∧壳皩@些病尚無特效藥和針對性解決辦

法，早期白內障可以手術。青光眼也可以緩解性治療，相信你家狗狗這眼病也不

是一天倆天了。對不起幫不了你！

什么是視網膜色素變性呢

視網膜色素變性（RP）病友論壇致力于加強視網膜色素變性（RP）患者之間的交流，加強聯系，討論視網膜色素變性治療方法和藥物（包括視網膜色素變性手術、視網膜色素變性治療方法、中醫中藥、醫院情況交流、氣功、偏方），互相幫助，共同戰勝視網膜色素變性。

網膜色素變性(RP)指的是影響視網膜、引起[1]視網膜功能退化的一組疾病。

原發性視網膜色素變性在歷史上曾稱為色素性視網膜炎是一種比較常見的毯層-視網膜變性。根據我國部分地區調查資料，群體患病率約為1/3500。

視網膜色素變性是一種少見的遺傳性眼病。本病表現為慢性、進行性視網膜變性，最終可導致失明。部分患者視網膜色素變性為顯性遺傳，父母雙方只要有一方帶致病基因，子女就會發病。也有部分患者視網膜色素變性為連鎖性遺傳，僅僅母親帶致病基因，子女才會發病。另有些病例同時伴有聽力減退，這種類型視網膜色素變性多見于男性。

視網膜是位于眼球內部的精密的薄層組織，它包含著多層被稱作“感光器”的感光細胞，這些感光細胞通過視神經與大腦相連。

如果你把眼睛視作接受圖像的照相機，那么視網膜就是記錄圖像的膠卷。

視網膜下面是視網膜色素上皮(RIPE)。視網膜色素上皮支持著視網膜感光細胞的工作。

視網膜上有兩種感光細胞: 視錐細胞和視桿細胞。

視錐細胞集中在視網膜的中心部位 (稱為黃斑區)，負責中心視覺和分辨五顏六色。

視桿細胞分布在黃斑區外圍，負責周邊視覺和暗視覺。

視錐細胞和視桿細胞都將光線刺激轉化為電脈沖，通過神經細胞傳遞到視神經, 經視神經再將信號傳遞至大腦，從而“看到”實際影像。

RP患者的感光細胞逐漸變性，最終喪失功能。

【概 述】

原發性視網膜色素變性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在歷史上曾稱為色素性視網膜炎(retinitis pigmentosa)。是一種比較常見的毯層-視網膜變性。根據我國部分地區調查資料，群體患病率約為1/3500。視網膜色素變性是一種少見的遺傳性眼病。本病表現為慢性、進行性視網膜變性，最終可導致失明。

部分患者視網膜色素變性為顯性遺傳，父母雙方只要有一方帶致病基因，子女就會發病。也有部分患者視網膜色素變性為連鎖性遺傳，僅僅母親帶致病基因，子女才會發病。另有些病例同時伴有聽力減退，這種類型視網膜色素變性多見于男性。

視網膜的一些感光細胞(視桿細胞)負責暗光下的視力。若視桿細胞逐漸變性，患者在暗光環境下視力明顯減退(夜盲)。夜盲癥狀常在兒童期即出現，隨時間發展，可出現進行性周邊視野缺失。在晚期病例中，可僅殘存一個小的中心視野(管狀視野)和很窄的周邊視野。

通過檢眼鏡檢查，醫生可發現視網膜上有某些具有診斷價值的特殊變化。也有數項檢驗可幫助進一步診斷。對家庭成員的檢查可建立遺傳模式。

【治療措施】

文獻中有試用血管擴張劑、維生素A及B1、組織療法、各種激素、中草藥、針灸等方法，或可避免視功能迅速惡化。

1、遮光眼鏡片之選用 強光可加速視細胞外節變性，所以必須戴用遮光眼鏡。鏡片的顏色從理論上說，應采用與視紅同色調的紅紫色，但有礙美容用灰色，陰天或室內用0～1號；晴天或強光下用2～3號灰色鏡片。深黑色墨鏡并不相宜。綠色鏡片禁用。

2、避免精神和肉體的過度緊張 過度緊張時體液內兒茶酚胺（catecholamine）增加，脈絡膜血管因此收縮而處于低氧（hypoxia）狀態，使視細胞變性加劇。我國傳統的氣功（靜功），能以自己的意志高速大腦皮層及機體各器官的活動，如持之以恒，對防止本病視功能迅速惡化方面可能有益。

3、補充葉黃素：

葉黃素廣泛分布在正常人視網膜的一種具有視網膜保護作用的物質，是視網膜組織的重要組成成分，葉黃素具有優秀的抗氧化、對抗光損傷的能力以及視細胞營養作用，能夠防止氧自由基及有害光對視網膜視細胞及色素上皮細胞的損害，提高視細胞的活性。人體自身不能合成葉黃素，主要來源于外界攝取，一旦缺乏，就會產生各種視網膜疾病，幾乎所有視網膜病變都與葉黃素的缺乏有關。

【病因學】

本病為遺傳性疾病。其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與性連鎖隱性三種。以常染色體隱性遺傳最多；顯性次之；性連鎖隱性遺傳最小。目前認為常染色體顯性遺傳型至少有兩個基因座位，位于第一號染色體短臂與第三號染色體長臂。性連鎖遺傳基因位于X染色體短壁一區一帶及二區一帶。 關于發病機制，近20～30年中，有了一些瓣的線索。根據電鏡、組織化學、電生理、眼底血管熒光造影等檢查資料推測，認為本病的發生，主要由于視網膜色素上皮細胞對視細胞外節盤膜的吞噬、消化功能衰退，致使盤膜崩解物殘留、規程形成一層障礙物，妨礙營養物質從脈絡膜到視網膜的轉動，從而引起視細胞的進行性營養不良及逐漸變性和消失。這個過程已在一種有原發性視網膜色素性的RCS鼠視網膜中得到證實。至于色素上皮細胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前還不清楚?？赡芘c基因異常，某種或某些酶的缺乏有關。在免疫學方面，近年研究發現本病患者體液免疫、細胞免疫均有異常，玻璃體內有激活的T細胞、B細胞與巨噬細胞，視網膜色素上皮細胞表達HLA-DR抗原，正常人則無此種表現。同時也發現本病患者有自身免疫現象，但對本病是否有自身免疫病尚無足夠依據。在生化方面，發現本病患者脂質代謝異常，視網膜中有脂褐質的顆粒積聚；鋅、銅、硒等微量元素及酶代謝亦有異常。綜上所述，本病可能存在著多種不同的發病機理。

【病理改變】

臨床得到的標本均為晚期病例。光學顯微鏡下所見的主要改變為視網膜神經上皮層、特別桿細胞的進行性退變，繼以視網膜由外向內各層組織的逐漸萎縮，伴發神經膠質增生。色素上皮層也發生變性和增生，可見色素脫失或積聚，并向視網膜內層遷徙。視網膜血管壁發生玻璃樣變性而增厚，甚至管腔完全閉塞。脈絡膜血管可有不同程度硬化，毛細血管完全或部分消失。視神經可完全萎縮，視肋上常有神經膠質增生，形成膜塊，與視網膜內的膠質膜相連接。檢眼鏡下所見視盤的蠟，一般認為與此有關。

【臨床表現】

1、癥狀與功能改變

⑴夜盲：為本病最早出現的癥狀，常始于兒童或青少年時期，且多發生在眼底有可見改變之前。開始時輕，隨年齡增生逐漸加重。極少數患者早期亦可無夜盲主訴。

⑵暗適應檢查：早期錐細胞功能尚正常，桿細胞功能下降，使桿細胞曲線終未閾值升高，造成光色間差縮小。晚期桿細胞功能喪失，錐細胞閾值亦升高，形成高位的單相曲線。

⑶視野與中心視力：早期有環形暗點，位置與赤道部病變相符。其后環形暗點向中心和周邊慢慢擴大而成管狀視野。中心視力早期正?；蚪咏?，隨病程發展而逐漸減退，終于完全失明。

⑷視覺電生理：ERG無反應，尤其b波消失是本病的典型改變，其改變常早于眼底出現改變。EOG LP/DT明顯降低或熄滅，即使在早期，當視野、暗適應、甚至ERG等改變尚不明顯時，已可查出。故EOG對本病診斷比ERG更為靈敏。

⑸色覺：多數患者童年時色覺正常，其后漸顯異常。典型改變為藍色盲，紅綠色覺障礙較少。

2、眼底檢查所見 本病早期雖已有夜盲，眼底可完全正常。俟后隨病程進展而漸次出現眼底改變。典型的改變有：

1)視網膜色素沉著：始于赤道部，色素呈有突的小點，繼而增多變大，呈骨細胞樣，有時呈不規則的線條狀，圍繞赤道部成寬窄不等的環狀排列。色素多位于視網膜血管附近，特別多見于靜脈的前面，可遮蓋部分血管，或沿血管分布，于血管分支處更為密集。以后，色素沉著自赤道部向后極和周邊逐漸擴展，最后布滿整個眼底。在此同時，視網膜色素上皮層色素脫失，暴露出脈絡膜血管而呈豹紋狀眼底。晚期脈絡膜血管亦硬化，呈黃白色條紋。玻璃體一般清晰，有時偶見少數點狀或線狀混濁。

2)視網膜血管改變：血管一致性狹窄，隨病程進展而加重，尤以動脈為顯著。在晚期，動脈成細線狀，于離開視盤一段距離后即難以辨認而似消失，但不變從白線，亦無白鞘包繞。 3)熒光血管眼底造影所見：背景熒光大片無熒光區，提示脈絡膜毛細血管層萎縮。視網膜血管可有閉塞，有時還可見到后極部或周邊部斑駁狀熒光斑。

3、特殊臨床類型

⑴單眼性原發性視網膜色素變性：非常少見。診斷為本型者，必須是一眼具有原發性視網膜色素變性的典型改變，而另眼完全正常（包括電生理檢查），經五年以上隨訪仍未發病，才能確定。此型患者多在中年發病，一般無家族史。

⑵象限性原發性視網膜色素變性：亦甚少見。特點為病變僅累及雙眼同一象限，與正常區域分界清楚。有相應的視野改變，視力較好，ERG為低波。熒光造影顯示病變區比檢眼鏡下所見范圍大。本型常為散發性，但也常染色體顯性、隱性與性連鎖隱性遺傳的報告。

⑶中心性或旁中心性原發性視網膜色素變性：亦稱逆性進行性視網膜色素變性。初起即有視力減退與色覺障礙。眼底檢查可見黃斑部萎縮病變，有骨細胞樣色素堆積，ERG呈低波或不能記錄。早期以錐細胞損害為主，后期才有桿細胞損害。晚期累及周邊部視網膜，并出現血管改變。

⑷無色素性視網膜色素變性：是一種有典型視網膜色素變性的各種癥狀和視功能的檢查所見。檢眼鏡下亦有整個眼底灰暗、視網膜血管變細、晚期視盤蠟萎縮等改變，無色素沉著，或僅在周邊眼底出現少數幾個骨細胞樣色素斑，故稱為無色素性視網膜色素變性。有人認為本型是色素變性的早期表現，病情發展后仍會出現典型的色素。因此不能構成一單獨臨床類型。但亦確有始終無色素改變者。本型遺傳方式與典型的色素變性相同，有顯性、隱性、性連鎖隱性遺傳三型。

【鑒別診斷】

根據上述病史、癥狀、視功能及檢眼鏡檢查所見，診斷并無太大困難。但當與一些先天生或后天性脈絡膜視網膜炎癥后的繼發性視網膜色素變性注意鑒別。

先天性梅毒和孕婦在妊娠第3個月患風診后引起的胎兒眼底病變，出生后眼底所見與本病幾乎完全相同，ERG、視野等視功能檢查結果也難以區分。只有在確定患兒父母血清梅毒反應陰性及母親妊娠早期無風疹病史后，才能診斷為原發性色素變性。必要時還需較長時間隨訪觀察，先天性繼發性色素變性在出生時即已存在，病情靜止。

后天性梅毒和某些急性傳染?。ㄈ缣旎?、麻疹、猩紅熱、流行性腮腺炎等），均可發生脈絡膜視網膜炎，炎癥消退后的眼底改變，有時與原發性色素變性類似。當從病史、血清學檢查以及眼底色素斑大而位置較深、形成不規則（非骨細胞樣）、有脈絡膜視網膜萎縮斑、視盤萎縮呈灰白色（不是蠟）、夜盲程度較輕等方面加以鑒別。

【并發癥】

后極性白內障是本病常見的并發癥。一般發生于晚期、晶體混濁呈星形，位于后囊下皮質內，進展緩慢，最后可致整個晶體混濁。約1%～3%病例并發青光眼，多為寬角，閉角性少見。有人從統計學角度研究，認為青光眼是與本病伴發而非并發癥。約有50%的病例伴有近視。近視多見于常染色體隱性及性連鎖性隱性遺傳患者。亦可見于家族中其他成員。聾啞病兼患本病者亦高達19.4%。視網膜與內耳Corti器官均源于神經上皮，所以二者的進行性變性可能來自同一基因。

色素變性與耳聾不僅可發生于同一患者，也可分別發生于同一家族的不同成員，但二者似乎不是源于不同基因，可能為同一基因具有多向性所致。本病可伴發其他遺傳性疾病，比較常見者為間腦垂體區及視網膜同時罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl綜合征。典型者具有視網膜色素變性、生殖器官發育不良、肥胖、多指（趾）及智能缺陷五個組成部分。該綜合征出現于發育早期，在10歲左右（或更早）已有顯著臨床表現，五個組成部分不是具備者，稱不完全型。此外，本病尚有一睦眼或其他器官的并發或伴發疾病，少見。

參考資料：http://ke.baidu.com/view/67940.htm?fr=ala0